Lära dig mer om akromegali

Akromegali beror på att en oftast godartad tumör i hypofysen producerar för mycket tillväxthormon. Och det orsakas av en godartad tumör i hypofysen. Akromegali kallas också gigantism, om man får akromegali tidigt medan man fortfarande växer, dvs att man blir ovanligt långvuxen. Första gången man beskrev akromegali var i slutet av 1800-talet beskrev en fransk läkare Pierre Marie akromegali för första gången. Sen dess har man lärt sig väldigt mycket och nu är det en välbeskriven sjukdom, väl karaktäriserad och med flera behandlingsmöjligheter.

Det är ungefär fyra personer per miljon invånare som får diagnosen akromegali per år. För hela Sverige blir det ca 40 nya fall per år. Den är lika vanlig hos män och kvinnor och det är framför allt i 50-årsåldern som man får diagnosen. De flesta har en lite större tumör ett sk makroadenom.

När man har slutat växa på längden finns det fortfarande vissa skelettdelar som fortfarande kan växa såsom pannben, händer, fötter och underkäke. Det betyder att utseendet förändras. Pannan kan bli större, man blir grövre i ansiktsdragen. Om det är käken som växer så kan man få ett underbett och man kan få problem med själva tandställningen och tandbettet. Vissa kan få nånting som heter stakettänder som beror på att käken växer men inte tänderna och då ökar avståndet mellan tänderna. Man får också gärna en svullnad i kroppen. Tillväxthormon binder vätska i kroppen så man känner svullnad i händer, fötter, mun och svalg. Tungan kan också bli större så man får förändrat tal, huden bli grövre, håret blir grövre och naglarna blir starkare. Händer och fötter växer mer på bredden och man kan behöva slå ut sina ringar eller behöva byta handskstorlek om man använder handskar. För när man använde hatt så märkte man kanske att man behövde en större hatt. Det är också ganska vanligt med huvudvärk och svettningar. Tillväxthormon är ett ämnesomsättningshormon, som gör att ämnesomsättningen ökar med värme och svettningar som konsekvens. Förändringen kommer inte från dag till dag utan det utvecklas under många år. Man har tittat på hur länge det dröjer innan man får diagnosen och studierna visar 4-5 år. Det klassiska är att man träffar nån som inte har sett en på många år och så säger den lite försiktigt:

"Du ser annorlunda ut." Att du ser annorlunda ut kan vara orsaken till att man blir utredd.

Om man har en väldigt stor hypofystumör så kan det påverka synen, för synnervskorsningen ligger precis ovanför hypofysen. Den övriga produktionen av hormon från hypofysen kan också påverkas. Man kan få synfelspåverkan om synnervskorsningen påverkas. Vilket innebär att sidosynen blir påverkad. Man får en sorts tunnelseende om det blir mycket påverkan. I början blir det mer att man ser suddigt eller otydligt.

Man kan få hjärt-kärl-sjukdomar, hjärtat kan bli förstorat och lederna kan bli påverkade med förslitningar. Om det är mycket svullet i svalget så kan man få sömnapné eller andningsuppehåll på natten samt snarkningar. Händerna kan bli kraftlösa, få domningar och sk karpaltunnelsyndrom, som beror på den här svullnaden. Svullnaden gör att senorna i händerna sliter vid handleden.

Om man misstänker akromegali så mäter man tillväxthormonnivån i kroppen. Då kan man göra ett test där man dricker vatten med mycket socker i. Normalt sett så vill kroppen hämma bildningen av tillväxthormon om man får i sig mycket socker. Om man däremot har akromegali så saknas den här hämningen, så tillväxthormonet fortsätter att bildas. På det viset kan man få en diagnos. Utöver det så finns det ett ämne som man kan mäta som heter insulinliknande faktor IGF-1. Produktionen av den sker i levern och stimuleras av tillväxthormonet. När tillväxthormonproduktionen är hög så blir det IGF-1 också högt. Eftersom IGF-1 är mer konstant under dygnet kan man ta det som en värdering av hur mycket tillväxthormon som bildas under dygnet. Om proverna talar för akromegali så gör man en magnetkameraundersökning av hypofysen.

Man går till sin distriktsläkare och säger att jag misstänker sjukdomen akromegali. Be att få ta ett billigt IGF-1 prov som oftast är förhöjt vid akromegali.

Det finns flera olika sätt att behandla akromegali. I första hand behandlar man med operation. De allra flesta gångerna kan man operera genom näsan. Man går igenom några bihålor och kan ta bort tumören. Om man får bort all tumörvävnad så blir personen av med sin sjukdom. Om inte det riktigt fungerar som det ska eller att man inte vill operera sig så finns det medicinska behandlingsmöjligheter. Det finns tre sorters mediciner:

• En typ är en injektionsbehandling man får en gång per månad, som heter somatostatinanalog. Och den hämmar sekretionen av tillväxthormon från hypofysen.

• Utöver den finns en annan behandlingsmöjlighet. Läkemedlet blockerar receptorerna för tillväxthormon främst i levern och därmed blir IGF-1 produktionen minskad.

• Tredje alternativet är en tablett som innehåller en dopaminantagonist som också används ibland för att minska sekretionen av tillväxthormon.

Om inte det här hjälper och det fortfarande finns för mycket tillväxthormonproduktion i kroppen kan man strålbehandla tumörresten. Då finns det två olika typer:

• En typ där man ger en liten stråldos varje dag i fem veckor.
• En typ som är mer fokuserad, en väldigt kraftig stråldos, som bara ges en gång.

Vilken som är bäst beror på hur det ser ut hos den enskilda individen.

På kort sikt är det viktigt att få kontroll på den ökade produktionen av tillväxthormon, så man till exempel inte får diabetes, högt blodtryck eller belastar hjärtat i onödan. Dessutom kan man vilja hålla koll så att tumören inte fortsätter att växa och påverkar synnervskorset eller att utseendet fortsätter att förändras. På lite längre sikt så vill man undvika ytterligare belastningar på hjärtat.

Med alla de här behandlingsmöjligheterna som vi har så kommer de allra flesta patienterna som har akromegali kunna kontrolleras. Man kontrollerar regelbundet hypofysen så att eventuell tumörrest inte åter börjar växa. Med god behandling så förbättras symtomen och livskvalitén. Om inte det sker så bör man diskutera detta med sin läkare.